Как се прави ранна диагностика и лечение на кретинизма?

Кретенизмът е заболяване, свързано с дисфункция на щитовидната жлеза, което води до закъснение в умственото и физическото развитие на човек. Патологията се характеризира с остър недостиг на тиреоидни хормони в пренатален период и в ранна възраст.

Болестта е разделена на два вида:

  • Ендемичният кретинизъм е често срещан в области с хроничен йоден дефицит. Липсата на този микроелемент допринася за раждането на голям брой деца с въпросната диагноза. Често той е придружен от гуша - растежа на щитовидната тъкан. Вродената аномалия е характерна за планинските райони, където хората страдат от липсата на йод и селен в храната.
  • Спорадичният кретинизъм - възниква като вродено заболяване, причинено от наследствен дефект в синтеза на тиреоидни хормони. Патологията не е свързана с екологичната ситуация в региона.

Проявата на кретинизъм в ранна възраст

Ендокринното разстройство е форма на вроден хипотиреоидизъм. Болестта се открива при 1 от 4 000 раждания, момичетата са по-податливи на болестта. Диагнозата на вродения кретинизъм върху анализа на кръвта на хормоните може да се извърши през първата седмица от живота. Проявлението на симптомите става забележимо от 3-4 месеца:

  • детето започва значително да изостава в растежа;
  • показват летаргия и сънливост;
  • слабо гадно гърдата;
  • кожата има жълт оттенък за дълго време;
  • fontanel за дълго време не надраства;
  • бебето често страда от запек.

Страда от кретинизъм са децата, които имат недостатъчни хормони на тироксин (Т4) и трийодотиронин (Т3). Леката форма на заболяването се проявява без очевидни признаци до 3-5 години. Вроденият хипотиреоидизъм води до зачервяване на зъбите, увреждане на слуха и мириса. Езикът расте по размер и не се вписва в устата. Речта се развива бавно, умственото развитие се възпрепятства. Детето започва да ходи само на 4-5 години.

При тежки костни деформации и мускулна слабост, децата се движат обхождани. В юношеството има известно изоставане в пубертета, момичетата закъсняват с менструация. Диагнозата на кретинизма при деца е трудна поради сходството на симптомите с други заболявания. За да се установи ненормално развитие на щитовидната жлеза, е възможно, благодарение на нейното изследване, да се направи измерване на нивото на тироксин, като се извършва рогенгенграмата на краката на детето.

Черните бебета се раждат с кретинизъм по-често, отколкото другите деца, като те съставляват една трета от всички случаи.

Характеристики на кретинизма при възрастни

За разлика от вродения хипотиреоидизъм, който е свързан с проблеми на вътрематочното развитие на плода, придобитата форма е характерна за възрастта. Настъпва на фона на възпалителни процеси или частично отстраняване на щитовидната жлеза, както и хроничен йоден дефицит. Проявлението на хипотиреоидизъм при възрастни е микседем, което води до подуване, намаляване на метаболизма и влошаване на кръвообращението. Развитието на патологията води до загуба на умения, ограничени интереси, бърза умора.

Критинизмът при възрастни има голям списък от проявления:

  • умствена изостаналост в различна степен;
  • диспропорция на тялото и черепа;
  • крайниците са скъсени, ставите са удебелени, краката са обърнати навътре;
  • речта е счупена, може да се развие глухота;
  • пациентът е апатичен, изпитвайки студенина;
  • половите органи на жените и мъжете са слабо развити;
  • кретините са тайни и раздразнителни, зле в контакт с другите.

Хипотерозата води до необратими негативни промени в тялото. От намаляването на производството на тиреоидни хормони, всички системи и органи страдат.

Етиология и патогенеза на заболяването

Определете какво може да бъде кретинизмът, разкривайки неговия етиологичен фактор. Основната причина за патологията на физическото и психическото развитие е липсата на хормони на щитовидната жлеза. Хипофункцията на тялото се причинява от йоден дефицит в тялото на бременна жена. В допълнение към основния фактор има и други причини:

  • Анормално развитие на щитовидната жлеза в ембрионалния период - отсъствие, недоразвитие, неправилно поставяне. Причината за патологията е недостиг на йод или терапия с тиреостатични лекарства по време на носенето на детето.
  • Ендемичен гърч, понесен от жената по време на бременност.
  • Наследствени фактори, генетично предразположение към хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза.
  • Загуба на способността да се трансформира йод в активна форма.
  • Автоимунно хронично възпаление.
  • Използването на бъдещи майчини радиоактивни йодни препарати.
  • Последици от хирургическата интервенция.
  • Родителите на детето са близки роднини.
  • Приемане на определени лекарства.
  • Хипоплазия на щитовидната жлеза.

симптоматика

За кретинизмът се характеризира с нарушаване на растежа, особено при липса на гуша. Възрастният човек достига приблизително 120 см, а тялото му се развива непропорционално.

Патологията дава на хората типичните черти на лицето:

  • широк и плосък нос;
  • далечни тесни очи;
  • половин отворена уста, стърчащ език;
  • набръчкано чело;
  • подпухналостта.

Характерни за кретинизмните симптоми започват да се развиват през първите месеци от живота на новороденото. Той не показва активност, бавно гадно мляко, не реагира на дразнители. Родителите трябва да бъдат предупредени за дългото прераждане на фонтанела и жълтата кожа. С възрастта има значително изоставане в интелектуалното развитие, забавяне на говора. Проявлението на тежка форма става идиотчия, невъзможност за самообслужване.

Основните симптоми на заболяването са подобни при всички видове кретинизъм:

  • забавяне на психическото и физическото развитие;
  • груба дебела кожа;
  • по-слабо развитие на вторични полови белези;
  • нарушаване на пропорциите на тялото и главата (само една четвърт от пациентите са сгънати нормално);
  • ставите на крайниците и гръбначния стълб имат ограничена подвижност;
  • косата е малка, имат твърда структура и тъмен цвят;
  • с голям размер на главата има микроцефалия;
  • нарушение на походката;
  • различна степен на патология на органите на слуха и говора;
  • хора с кретинизъм безразлични и депресирани, но откликват положително на привързаност.

диагностика

Ефективността на лечението за кретинизъм и други форми на хипотиреоидизъм зависи от времето на диагностициране. Колкото по-рано е установена болестта, толкова по-голям е шансът за благоприятен резултат. Изгубеното време води до необратими промени в скелета, психиката и структурата на органите. Следователно, важна роля се дава на диагностиката. Ако има подозрение за развитие на кретинизъм, се провежда скринингов тест.

Той е назначен на новороденото през първите 72 часа от живота си. Кръвта се взема от петата, се прави анализ, който дава информация за генетичните нарушения на развитието. Също толкова важен е и анализът на работната способност на щитовидната жлеза, който се определя от нивото на хормоните на щитовидната жлеза. Провеждането на общ кръвен тест помага за допълването на клиничната картина.

Ултразвуковата диагноза на жлезата дава ценна информация за местоположението, формата и размера на органа. Проучването позволява да се открият промени в структурата, вродени дефекти на щитовидната жлеза. В случай на съмнение в определението за кретинизъм, се извършва рентгенов анализ. С негова помощ се изследва състоянието на костите, ако втвърдяването не е достигнало нормата, тогава диагнозата се потвърждава.

лечение

Болестта се причинява от дисфункция на щитовидната жлеза, така че основното лечение се предписва от ендокринолог. Но за да се установи точна диагноза, консултация с невролог, ортопед, педиатър (за деца) или терапевт (за възрастни) е необходим психиатър. Основата на лечението е заместваща терапия. Липсата на синтезирани хормони се запълва с лекарства "Левотироксин" и "Триодотиронин". Тези таблетки са тиреоидни хормони. Съставите се вземат през целия живот. Лекарят назначава дозата лично на пациента, като взема предвид теглото, възрастта му и други фактори.

Несистематичното приложение на лекарства и неразрешените дозировки намаляват ефективността на лечението. Намалената доза не дава необходимия терапевтичен ефект, увеличението води до отрицателни прояви:

  • тревожност;
  • ускорен растеж;
  • нарушение на съня;
  • сърцебиене.

Назначаването на хормонални лекарства през първия месец от живота позволява на детето да постигне нормализиране на физическите показатели за растеж и развитие. Началната доза се увеличава с възрастта, лекарят постепенно увеличава еднократната доза на лекарството. В допълнение към хормоналните заместители, курсът на терапията включва приема на витамин А и В12, което подобрява състоянието на кожата. Дългосрочната употреба на Piracetam подобрява паметта и мозъчната функция. Успоредно с това се вземат и състави, съдържащи йод. Отдава голямо значение на поддържането на балансирана диета. Лекарят следи лечението, като периодично проверява нивото на тироксин в кръвта. Също така се наблюдава физическото състояние на пациента, неговата активност и интелектуалното му развитие.

Децата, подложени на лечение за кретинизъм, трябва да посещават специални образователни институции. Изборът на бъдещата професия трябва да отчита физическите и умствени характеристики на подрастващите.

предотвратяване

В страните и регионите, където традиционно липсва йод в местното население, е необходима обяснителна работа за важността от вземането на елемента и последствията от неговия дефицит.

Едно достъпно и ефективно решение ще бъде използването на йодирана сол. В храненето на бременна жена през трите тримесечия трябва да присъстват храни, съдържащи йод. Те осигуряват на тялото елемента, необходим за нормалното функциониране на щитовидната жлеза. За да се намали вероятността от развитие на кретинизъм при бъдещо дете, ще се разреши използването на храни с високо съдържание на йод:

  • черен дроб на треска;
  • морски дарове и морска риба (сьомга, писия, херинга);
  • Feijoa;
  • водорасли;
  • млечни продукти;
  • гъби.

Приемът на йодомарин е ефективно предотвратяване на патологии, свързани с йоден дефицит в организма.

За превантивни цели на децата се предписва препарат, съдържащ йод и витамин D. Такава терапия ще укрепи костната тъкан и ще изключи появата на рахит. Кърменето е много полезно за децата, осигурява неорформирания им организъм с необходимите хранителни вещества и хормони.

Патологията на щитовидната жлеза не е пречка за зачеването и раждането на дете. Но бъдещата майка трябва да се консултира с ендокринолога и по време на целия срок на бременността да бъде наблюдавана при лекаря.

Видове, причини, симптоми и диагноза на кретинизма

Колко често, ако на някого му е било казано да обясни някои очевидни неща, ние го наричаме коварна! Важно е да се разбере, че това понятие има няколко значения: има кретенизъм заболяване, кретенизъм и там, се оказва, че в действителност, определянето на крайната глупост в тясна област на човешката дейност (типичен пример е топографска кретенизъм).

Болест или разстройство?

Кретенизмът като заболяване е болест на ендокринната система, която се развива в резултат на нарушена функция на щитовидната жлеза. Основната проява е забавянето на интелектуалното, физическото и психическото развитие. Симптомите на болестта започват да се появяват дори в ранна детска възраст, като остават непроменени през краткия живот.

При това заболяване при възрастни хваща външен вид на човек в очите, но децата кретенизъм (хипотиреоидизъм) се проявява в неспособност да се учат, в лошо реч, или дори в нейно отсъствие. Тези деца са мързеливи, много апатични. Днес се установява най-близката връзка между йодния дефицит (основната причина за хипотиреоидизма) и развитието на разузнаването. В райони с недостиг на йод, хората с ниска интелигентност са с 14% повече.

Без своевременно лечение симптомите се увеличават бързо. Следователно кретините обикновено живеят не повече от 40 години.

Има два вида болести: кретинизмът е ендемичен, както и спорадичен. В допълнение, има и други видове, които не се считат за заболяване: типографски, професионален, географски кретинизъм...

  • Спорадичен кретинизъм. Най-често такъв кретинизъм възниква като форма на вроден хипотиреоидизъм, но понякога се развива по време на следващия растеж на детето. Неговите причини обикновено се свързват с нарушения на ембрионалното развитие, които причиняват неправилна функция на ендокринната система. Последният етап от хипотиреоидизма е микседем (или възрастен кретинизъм). Също така, възрастен може да има вторичен миедадем, причинен от лезия на хипоталамуса или хипофизната жлеза. Има ясна връзка между тежестта на физиологичните дефекти и тежестта на умствените промени в спорадичния кретинизъм. Но с ендемичен кретинизъм такава връзка не е толкова изразена;
  • Ендемичен кретинизъм. Това е цялостен комплекс от психофизични патологии, развиващи се в жителите на райони с ниско количество йод (обикновено е планински терен). Този тип заболяване често се съпровожда от копеле и глухи, най-често развиващи се в началото на живота на детето. Но не всички пациенти, страдащи от ендемичен гърч в такива области, имат кретинизъм. Понякога епидемията на кретинизма се проявява, когато няма сериозен недостиг на йод. И последните проучвания не изключват дори факта на инфекция с това заболяване.

Ако кретинизмът като болест има две ясно изразени форми, кретинизмът като характеристика на развитието на отделните региони на мозъка се отличава от различни видове. Въпреки това, кретинизмът като заболяване на такива нарушения изобщо не се прилага.

Едно лице не може да се сравни карта с недвижими място (т.нар топографски кретенизъм), от друга страна, въпреки наличието на института на образованието, не са се научили какъв препинателен трябва да се постави (например типографски кретенизъм) и се наблюдава третият професионален кретинизъм... Най-известен е феноменът на пространствения или топографския кретинизъм.

  • Топографски кретинизъм (или пространствена деменция). Не е медицински термин, но неспособността на човек да се ориентира в непознат терен. Това води до функционални черти на мозъка, при които някои хора изпитват трудности с ориентацията на земята. Това изобщо не е болест, а психологическа особеност, характерна за жените. При мъжете, както и при левичарите, обикновено десните полукълбо, отговорни за възприемането на пространството, са много по-добре развити. Обаче "преквалифицираните левичари" също могат да имат лоша пространствена ориентация, тъй като техните полукълба могат да се провалят.

Хроничната липса на сън утежнява проявите на топографски кретинизъм, дължащи се на нарушение на кръвоснабдяването на мозъка, увреждане на визуалната памет. Географският кретинизъм се улеснява и от мързел, липса на внимание. Такова нарушение може да бъде дори наследствено. За да се намали неговата тежест, е необходимо да се засили визуалната памет, както и пространственото мислене.

причини

Основната причина, поради която човек развива кретинизъм, е липсата на специфични хормони на щитовидната жлеза. Това нарушение на ендокринната система се развива под влияние на различни фактори:

  • недостатъчно развитие в ембриона на щитовидната жлеза, неправилно положение или отсъствие като цяло;
  • дефицит на бременни жени от специфични хормони или липса на такива при кърмаче;
  • терапия на бременни жени с радиоактивен йод;

Местоположение на щитовидната жлеза

дефицит на селен, йод;

  • автоимунен тироидит;
  • нарушения на хипофизната жлеза;
  • генетични нарушения (тироид-стимулираща хормонална реакция);
  • тясно свързани бракове;
  • лечение с литий и други химични елементи.
  • Понякога причината за това заболяване е йодният дефицит на определена област на пребиваване. В такива случаи се диагностицира ендемичният кретинизъм. Въпреки това, кретинизмът има неизменени симптоми, независимо от причината за възникването му.

    симптоматика

    • Застой или физическо увреждане. Бавен растеж или промяна на зъбите, бавен растеж на тялото (т.нар. Джудже). Непропорционална, нехармонична физика (много голяма глава с къси крайници). Дългата неинхибиране на фонтанчета върху черепа, деформация на черепа с удебеляване на костите, рязко изпъкнали скули. Понякога има деформация на ставите или костите на крайниците, а също така е възможна изразена сколиоза;
    • Лицето. Той има груби характерни черти поради подпухналост на меките тъкани - "квадрат" със силна носа хлътнали обратно, очно хипертелоризъм (широко разположени очи), отворена уста с езика мързеливи, vyvalennym навън. Мимикрията е много лоша и лицето й е безразлично, скучно;
    • Други външни признаци. Загуба на слух и говор (до заглушаване на глухите). Неразвито развитие на вторични сексуални характеристики. Кожа груба, дебела, много бледа, има пигментни петна, обикновено има подуване. След двадесет години кожата става набръчкана и отпусната. Косата на главата е тъмна и рядка, ноктите са крехки и потенето е намалено;

    Различни прояви на кретинизъм

    Клинични симптоми. Намаляване на процесите и рефлексите на мисленето, брадикардия, ниско кръвно налягане. Вътрешните органи са значително намалени по размер. Неизправности в работата на стомашно-чревния тракт, микседем, понякога има симптоми на VSD. Функцията на сексуални жлези е нарушена. Наличието на гуша се случва, но това не е необходимо. Рядко се случват miksedematoznye edemas (т.нар. Myxedematous cretinism);

  • Нарушения на поведението, развитие на психиката, интелект (преди идиотизъм). Кретините са бавни, бавни, сънливи. В отношенията си с другите - обикновено недоверчиви, неприятелски. Те са лесно податливи на предложение, обич, но емоционално нестабилни. Ако те попаднат в яростен гняв, те дори могат да бъдат опасни, но избухването на афекта е рядко, те бързо се изтощават;
  • Критинизмът увеличава склонността към самоубийства и депресивни състояния, освен това рискът от развитие на психози и шизофрения е висок. Когато растат, има признаци на бързо ранно стареене на целия организъм. Пациентите често страдат от затлъстяване. Пациентите имат изключително голяма нужда от топлина, така че прекарват много време в леглото. Има случаи на злоупотреба с наркотици и алкохолни напитки. Хоризонтът на такива хора е много тесен, най-често намалява до елементарни нужди.

    диагностициране

    В ранна детска възраст е трудно да се диагностицира. Вроденият дефицит на тиреоидни хормони може да бъде открит само чрез конкретно изследване, което се извършва през първата седмица след раждането. Потвърждение за наличието на това заболяване е високото ниво на хипофизните хормони в кръвта на бебето. Диагнозата на тази болест при по-големи деца се основава на различни клинични, лабораторни и радиологични анализи.

    Клинична диагноза: външните признаци на заболяването могат да се появят още в началото на живота, но по-често кретинизмът се потвърждава в 5-6 години. Особено внимание при диагностицирането на кърмачетата трябва да обърне внимание на бавния смучене на гърдите и постоянната сънливост. Такова дете се характеризира с мрачно "лунно лице". Страбизмът е чест. Има пълна загуба или изразено увреждане на слуха и миризмата. Детето изостава далеч зад своите колеги в развитието на разузнаването, почти не расте, трудно е да се кажат първите думи, е твърде късно. В тежки случаи детето прави само неразбираеми звуци.

    Ако кретинизмът се прояви при дете по-старо от 3-4 години, тогава няма да настъпят сериозни отклонения в психиката, но нивото на интелигентност ще бъде намалено и способността за учене е значително отслабена. При диагностициране е необходимо ясно да се разграничи това заболяване от гаргоизма (болест на Пфундлер - Хърлър), синдрома на Даун, някои други заболявания.

    Днес кретинизмът е рядък, защото в домовете за майчинство, още в първата седмица от живота, всички деца преминават клиничен кръвен тест за наличие на тиреоидни хормони. Такава диагностика на хипотиреоидизма допринася за навременната терапия, която позволява на всяко дете да се развива адекватно.

    Какво е ендемичният кретинизъм? Причини, развитие, симптоми

    Кретинизмът е медицинското състояние на тялото, което се определя при раждането. Тя се характеризира с намаляване или пълно отсъствие на нормална функция на щитовидната жлеза и хормони, които тя произвежда.

    При отсъствие на лечение ендемичният кретинизъм може да доведе до бързо забавяне на физическото развитие и психическото развитие на новородените. Болестта е известна също като вроден хипотиреоидизъм.

    Тироидната жлеза е орган, разположен в долната част на шията и оформен като пеперуда (виж Фигура 1). Тироидният хормон е известен като тироксин или хормон Т4. Този хормон "поддържа" химическия елемент йод, който е отговорен за регулирането на растежа, метаболизма и развитието на човешкия мозък.

    От 4 до 10 седмици бременност се трансформира щитовидната жлеза на фетуса, като се открива формата на двулистен орган. Този орган се развива от четвъртия джоб за хрилете. След 10-та седмица от бременността, хормон Т4 започва да се развива в плода.

    Ендемичният кретинизъм или вроден хипотиреоидизъм се появява, когато един от родителите има вродена аномалия на метаболизма на щитовидната жлеза.

    За производството на хормона ТЗ и Т4, щитовидната жлеза използва тирозин и йод. Йодидът (формата на йод, който навлиза в тялото от храна, вода и т.н.) е прикрепен към тироидните фоликулярни клетки чрез активен транспорт от кръвта. Елементът се окислява от жлезата и се превръща в йод. При наличие на смущения в метаболизма на тиреоидните хормони се развива кретинизмът.

    Основният хормон, произвеждан от щитовидната жлеза, е хормон Т4 (тироксин). Хормонът ТЗ се получава, когато една молекула се отделя от молекулата Т4. По този начин само 10 до 40% от хормона Т4 се продуцира директно от жлезата. За да се улесни въздействието на Т3 върху тялото, щитовидната жлеза взаимодейства по определен начин с ядрените рецептори. Когато рецепторите по някакъв начин не работят правилно, възникват отклонения.

    Белтъчните носители, отговорни за циркулацията на тиреоидни хормони, са глобулин, албумин и преалбумин. Около 0,03% от циркулиращия тироксин в тялото е свободно (несвързано с други елементи). Бебетата при раждането могат да страдат от кретинизъм в резултат на автозомно рецесивно наследяване или рецесивно наследяване на Х-хромозомата.

    Следващото условие за развитието на кретинизъм при новородено е майчиното ниво на тиреоидни хормони, по-специално, различни заболявания:

    • автоимунен тироидит (антителата срещу имуноглобулин G (IgG) проникват в плацентата)
    • майчин хипертироидизъм (приемащи тиоамидни лекарства);
    • използване на радиоактивен йод (лечение на заболявания на щитовидната жлеза).

    Причини за кретинизъм

    И така, какви са основните причини, които могат да бъдат идентифицирани като водещи в развитието на кретинизма при децата преди раждането? В повечето случаи кретинизмът няма известна причина. От друга страна, най-често регистрираните случаи са причинени от генетични мутации. Те предполагат абнормно производство на ензими, необходими за синтеза на хормони.

    1. Наследственост. Малък процент от хората наследяват необичайни гени, които причиняват увреждане на щитовидната жлеза. Обикновено този дефект може да бъде определен чрез анализиране на неговата форма и размер.
    2. Липса или недоразвитие на щитовидната жлеза. При деца с ендемичен кретинизъм този орган е отсъстващ или слабо развит. Понякога се намира под езика или от другата страна на шията. Обикновено жлезата се намира в предната част на шията до трахеята. Този вид дефект не е наследен. Също така, точната му причина е неизвестна.
    3. Нивото на йода в тялото на майката. Йодният дефицит на майката по време на бременността е от решаващо значение за плода. Този фактор е често срещана причина за кретинизъм при хората в страни, които нямат достатъчно йод във водата и почвата.
    4. Лекарствени препарати. Различните лекарства, които засягат щитовидната жлеза, за да увеличат или намалят своята активност, неблагоприятно засягат бебето в утробата, особено преди 10-та седмица от бременността.
    5. Дисфункция на хипофизата / хипоталамуса. Наблюдава се при 5% от пациентите с кретинизъм. Това означава, че щитовидната жлеза не се стимулира от хипофизната жлеза. Хипоталамичните причини за кретинизъм включват исхемично увреждане, вродени дефекти и тумори.

    Разпространение на кретинизма

    Тежка недостатъчност на функцията на щитовидната жлеза се наблюдава при 1 от 4 хиляди новородени, докато останалите имат лека или частична форма на заболяването. В страни като Северна Америка, Япония, Австралия и Европа, кретинизмът възниква при 1 от 3 000 до 4 000 новородени. По неизвестни причини е по-честа при жените, отколкото при мъжете. Критинизмът засяга всички групи от населението. Има висока степен на разпространение при раждането на испанските жени, както и при чернокожите - сред всички случаи на кретинизъм при децата, черните бебета съставляват една трета от общия брой пациенти. Също така, заболяването е по-честа при близнаците, отколкото при единични бебета. При деца на възраст над 2 години понятието за вроден кретинизъм вече не съществува. За тях се използва терминът първичен хипотироидизъм.

    Диагностика на ендемичния кретинизъм

    1. Тест-скрининг на новородени

    Използва се за откриване на метаболитни и генетични нарушения при бебе. Извадката от кръвта се взема с помощта на бод в петата. Тестът ви позволява да откриете и впоследствие да предприемете мерки за предотвратяване на физически недостатъци, умствено изоставане и преждевременна смърт на детето. Времето на теста е първите 24-72 часа от живота.

    2. Измерване на нивото на TSH или тироксин (Т4)

    Пробата се взема на втория или третия ден от живота.

    3. Тест за щитовидци

    Тя разкрива наличието на структурни аномалии на щитовидната жлеза. Тази процедура ще помогне за диференциране, ако причината за изследването е вродено отсъствие или дефект на органа.

    4. Рентгенови лъчи на краката на детето

    Използва се за изследване на състоянието на коленните стави и на главата на бедрената кост.

    Симптомите на ендемичния кретинизъм

    Основните симптоми на заболяването са:

    • голям fontanel (плюс фонтан на гърба на черепа);
    • ниска коса, крехка коса;
    • подпухнало лице;
    • забавена реакция на стимулите;
    • голяма, разширена, изпъкнала от езика на устата (макроглозия);
    • пъпна херния;
    • подуване на клепачите, крайниците, гениталните органи;
    • жълтеникав тон на кожата;
    • хипотермия, ниска телесна температура;
    • понижен мускулен тонус (хипотония);
    • дрезгав или нисък глас;
    • ниско наддаване на тегло и ниско тегло при раждане;
    • малък растеж;
    • брадикардия, аномалии на сърдечна клапа;
    • прекомерна сънливост, летаргия.

    Такива деца спят много, почти не плачат. Те имат проблеми с перисталтиката, страдат от запек, често имат затруднено дишане.

    Лечение на кретинизъм, превантивни мерки

    Основната цел на лечението е по-ранното откриване и по-ранното предприемане на мерки за предотвратяване на развитието на кретинизма. Ако диагнозата се прави през първите две седмици от живота, разрушителните ефекти върху мозъка и нервната система могат да бъдат предотвратени чрез заместване на хормона на щитовидната жлеза.

    1. L-тироксин

    Замяната на хормона предполага прилагането на L-тироксин. Това е синтетичен тироиден хормон, който може да се използва под формата на таблетки. Броят и честотата на приемане на лекарството се определят от педиатър и ендокринолог. С нарастването на детето дозата постепенно ще се увеличава. Наркотикът, който тези деца приемат през целия си живот.

    2. Мониторинг и оценка

    Редовните посещения при лекаря са важни за анализа на теглото, растежа, развитието на детето и неговото общо здраве. Освен това през първите три месеца от живота се извършва кръвен тест за наличие на тиреоидни хормони. Психическото развитие на детето се оценява от четири параметъра: комуникация и поведение на личността, способността на моторната апаратура, адаптивно поведение, познаване на родния език. Оценката на растежа се наблюдава постоянно, за да се гарантира изпълнението на програмите за ранна интервенция. Ако детето показва закъснение в ученето или говоренето, тези програми могат да бъдат въведени, за да се помогне на детето в предучилищния период.

    3. Диета

    Хранителните йодни добавки са особено полезни за деца, живеещи в зони с недостиг на йод. Те помагат да се предотвратят мозъчните увреждания и проявите на кретинизъм в ендемичните области.

    4. Творчество

    Тя трябва да се насърчава при деца с кретинизъм. Това ще помогне на детето да развие моторни и социални умения.

    Ранната диагноза на заболяването ни позволява да направим добра прогноза. Новородените, които са диагностицирани и лекувани в рамките на първия месец от живота, обикновено имат нормална интелигентност.

    Но новородените, чийто проблем се забелязва късно, страдат от умствена изостаналост и забавяне на растежа.

    Въз основа на:
    1994-2015 г. от WebMD LLC
    2015 Prime Health Channel
    2009-2015г. Howshealth.com.
    Стефани Л. Лий, дм, доктор
    Соня Анантакришнан, доктор
    Елизабет Н Пиърс, дм, MSc

    • Какво "знае" новороденото? - когато едно дете се счита за новородено, как да се оцени състоянието на новороденото, основните умения
    • Общи проблеми на новородените и начини за тяхното разрешаване - разглеждане на основните проблеми (запек, диария, колики, повръщане, обрив, жълтеница и др.) И препоръки за тяхното разрешаване
    • Хормонални лекарства, използвани за фармакологични цели
    • Вродения йоден дефицит - причини, симптоми, лечение, превенция - признаци на йоден дефицит в организма на новородени и бременни жени, диагностични методи, лечение. Какъв е опасният недостиг на йод, защо възниква, последиците от йодния дефицит за хората
    • Безопасни лекарства за бременни жени

    Критинизъм: Симптоми и лечение

    Критинизмът е основният симптом:

    • Загуба на апетит
    • подуване на корема
    • Забавяне в развитието
    • Ниско кръвно налягане
    • Косопад
    • жълтеница
    • Непропорционална физика
    • Намаляване на двигателната активност
    • Забавяне на растежа при дете
    • Умствено изоставане
    • Психично разстройство
    • Груби характеристики
    • Преждевременно зъби
    • По-голям език
    • Ниска линия на косата
    • Дебела кожа
    • Здрава кожа
    • Суха коса
    • Продължително нелечение на fontanel fontanelle

    Кретинизмът е заболяване на ендокринната система, която започва да прогресира поради нарушена функция на щитовидната жлеза. Основното му проявление при хората е забавянето на умственото, интелектуалното и физическото развитие. Първите признаци на кретинизъм започват да се появяват дори в детството. Като правило, те остават непроменени през целия живот.

    В случай на развитие на патология при възрастни, на първо място, техният външен вид изглежда удивителен. Кретинизмът при децата се проявява в неспособността на детето да научи нещо, не говори добре или говори изобщо, е мързелив и апатичен. Ако лечението не започне своевременно, тогава симптомиката на патологията бързо ще се увеличи. Такива хора без адекватна терапия живеят не повече от 40 години. Важно е също така да се отбележи, че лечението е необходимо, за да се избегне прогресирането на опасни усложнения.

    причини

    Има много причини за развитието на патологията. Учените са установили, че кретинизмът на децата често се развива, ако в тялото на майката по време на раждане, йодният дефицит е диагностициран. Също така, в медицината, са известни случаи, при които жените с ендемичен гърч раждат деца с нарушена функция на щитовидната жлеза.

    Също така, следното може да допринесе за прогресирането на заболяването:

    • еутироидизъм (пълно отсъствие на щитовидна жлеза);
    • недостиг на йод в продуктите, които майката използва по време на бременността;
    • ендемичен гърч при майката по време на бременност;
    • вродена аномалия - неспособността на тялото да прехвърли йод в активна форма;
    • хипоплазия на щитовидната жлеза;
    • ектопия на жлезата;
    • вродени аномалии на щитовидната жлеза;
    • наследствен фактор (често срещана причина за прогресиране на заболяването);
    • атрофия на жлезата;
    • Често причина за кретенизъм прогресия на детето става майка по време на бременността приемни тиреостатици, както и подготовката на радиоактивен йод;
    • дефицит на хормони, който синтезира щитовидната жлеза;
    • живеещи в област, където се наблюдава йоден дефицит;
    • Тиреоидит на Хашимото;
    • следоперативни усложнения;
    • брак между хора, които са в близко родство.

    класификация

    В медицината клиницистите използват следната класификация на кретинизма:

    • атереоидна форма. Основната причина за неговата прогресия е аплазия на щитовидната жлеза. Тя може да се развие и като резултат от пълното унищожаване на този орган в детето. Лечението на тази форма на заболяване трябва да започне незабавно след раждането на бебето;
    • географска форма (пространствен или топографски кретинизъм). Това се случва доста често. Топографският кретинизъм се проявява в неспособността на детето да се ориентира в непозната област. Развитието на патологията води до функционални черти на мозъка. Някои експерти твърдят, че топографският кретинизъм не е болест, а психологическа особеност, която в повечето случаи е по-характерна за красивата половина на човечеството. Хроничната липса на сън в човека може значително да влоши симптомите на топографския кретинизъм, поради което има нарушение на церебралната циркулация и влошаване на визуалната памет.
    • ендемичен кретинизъм. Основната причина за развитието на тази форма на заболяване е недостигът на йод в човешкото тяло. Прогресията му води до глухота, глупост, а също и до двигателна и спастична дисфункция в човешкото тяло. На този фон могат да се развият усложнения - дисфункция на сърдечно-съдовата система, забавяне на физическото развитие, хронично умствено изоставане.

    симптоматика

    Развиващите се симптоми могат да се различават леко в зависимост от вида на заболяването, развито от детето. Но основната клинична картина е представена от такива симптоми:

    • заклещване (този симптом се проявява във всяка форма на патология);
    • преждевременно зацапване;
    • изоставане във физическото и психическото развитие;
    • разстройство на умственото развитие;
    • Фонтанел върху черепа за дълго време не надраства;
    • кожата е груба и дебела;
    • груби черти на лицето;
    • езикът е голям. Често дори не се вписва в човешката уста;
    • лош апетит;
    • косата е крехка и суха;
    • несъразмерни части от тялото;
    • вторичните сексуални характеристики са слабо развити;
    • ниска линия на косата;
    • малък растеж;
    • с кретинизъм при децата има нарушение на развитието на разузнаването, намалена активност, е възможно жълтеница;
    • Намалено кръвно налягане;
    • подуване на корема;
    • симптом като оток на микседем се проявява само в случай на развитие на мидемематозен кретинизъм.

    диагностика

    При раждането на дете, кретинизмът се диагностицира от характерни симптоми. В други клинични ситуации, диагнозата на патологията се обработва от ендокринолог. За точна диагноза са необходими следните изследвания:

    • Рентгенови лъчи;
    • когато детето е заподозряно в заболяване, е необходимо да се направи тест за вродени малформации и метаболитни нарушения на третия ден от живота му;
    • кръвен тест;
    • Ултразвук на щитовидната жлеза;
    • кръвен тест за определяне нивото на хормоните на щитовидната жлеза;
    • се прави оценка на връзката между щитовидната жлеза и глобулина.

    лечение

    Лечението на заболяването трябва да започне веднага след диагностицирането и потвърждаването на диагнозата. Адекватният план за лечение е гаранция за нормален и дълъг живот на пациент, диагностициран с кретинизъм.

    Терапията се предписва от ендокринолог, базиран на резултатите от изследването. Лечението включва употребата на хормонални лекарства, чиято основна задача е да компенсират дефицита на хормоните, стимулиращи щитовидната жлеза в организма. Такава терапия ще бъде необходима през целия живот, за да се избегне прогресирането на нарушения във физическото, умственото и психическото развитие.

    предотвратяване

    Предотвратяването на кретинизма се основава на следните дейности:

    • храненето по време на бременност трябва да бъде балансирано. В тялото на бременна жена трябва да се получи достатъчно количество витамини, микроелементи и хранителни вещества;
    • навременна превантивна поддръжка или лечение на заболявания на щитовидната жлеза;
    • по време на бременност се препоръчва да се приемат лекарства, чиято активна съставка е йод;
    • забраняват тясно свързаните бракове.

    Ако мислите, че имате кретенизъм и симптомите, характерни за тази болест, тогава ендокринологът може да ви помогне.

    Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

    Септицемията е вид кръвна инфекция, при която има нарушение на общото състояние на организма поради възникване на възпаление, но няма области на гнойно засягане на вътрешните органи. В случаите на образуване на абсцеси се появява друг вид сепсис - септикопипия. Характеризира се с това, което произтича от проникването на патологични бактерии в кръвта директно от източника на инфекции или възпаления. Тази патология се развива на фона на всяко заболяване.

    При такава болест, като портална хипертония, се има предвид синдром, който възниква в резултат на нарушен кръвен поток в комплекс с увеличаване на порталната вена на кръвното налягане. Портална хипертония, симптомите на които се основават на проявите характерни диспепсия, асцит, спленомегалия, варикозни вени на хранопровода и стомаха и червата кървене, като метод за лечение включва радикал необходимостта от хирургическа намеса.

    Хепатит С е инфекциозно заболяване, което засяга черния дроб и е един от най-честите видове хепатит. Хепатит С, симптомите на която за дълго време не може да бъде показана, често върви с късното му откриване е поради тази причина, че, от своя страна, води до скрита превоз на своите пациенти в паралелна разпространение на вируса.

    Цирозата на черния дроб е хронично заболяване, причинено от прогресивната замяна на чернодробната паренхимална тъкан от влакнестата съединителна тъкан, в резултат на което нейната структура се преструктурира и действителните функции се нарушават. Основните симптоми на цирозата са жълтеница, повишен черен дроб и далак, болка в горния десен квадрант.

    Холециститът е възпалително заболяване, което се проявява в жлъчния мехур и е придружено от изразени прояви на симптоми. Холецистит, чиито симптоми се откриват, като самата сама болест, от порядъка на 20% от възрастните, може да тече в остра или хронична форма.

    С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

    кретенизъм

    Кретинизмът е вид на една от патологиите на ендокринната система, която се свързва с нарушаване на адекватното функциониране на щитовидната жлеза, което обикновено е вродена аномалия. Кретенизмът се характеризира с деменция, както и с аномалии и изоставане от физическо и / или умствено развитие. Заболяването се наблюдава при вида на ендемията и някои епидемии.

    Кретинизмът е ендемичен в различни части на планетата, но обикновено в планинските райони. Например: Пиринеите, Кавказ, Алпите, Алтай и др. Болестта се проявява чрез комбинация от деменция с гуша и определени физически аномалии с различна природа. В долините на Савой, Швейцария, Каринтия и в няколко други области, понякога дори не планински, има населени места, където по-голямата част от населението страда от йоден дефицит. От тях една част не представлява умствено изоставане, а другата, напротив, представлява значителни признаци на кретинизъм.

    Критинизмът причинява

    Кретенизмът се класифицира като щитовидна жлеза и основната причина за появата му е дефицит на тиреоидни хормони и намаляване на функциите му. Това причинява забавяне на психическото и физическо развитие на човек.

    Основната причина за появата на вроден кретинизъм е, разбира се, липсата на йод в тялото на бременна жена. По време на бременността жената трябва да получи двойна доза йод, която е необходима за нормалното функциониране на щитовидната жлеза. Ако тя живее на определено място, където има недостиг на йод и е невъзможно да го напълни с храна (недостиг на витамини, недостатъчна или небалансирана диета), плодовете също могат да страдат от недостиг на йод. Ето защо кретинизмът при децата също често се съпровожда от липса на йод и нарушена работа на ендокринната система.

    Също автоимунни заболявания при бременни жени и на плода, в допълнение към заболявания на щитовидната жлеза в развитието, в ембрионалния период, се считат за причината за кретенизъм при деца. Плодът може да има такава патология като отсъствието на щитовидната жлеза. Като правило такива деца се раждат критично с малко тегло и височина с явни признаци и нарушения на развитието. Животът им като правило е кратък. Но такива случаи са редки, защото дори и в утробата с помощта на ултразвукова терапия, е възможно да се подозира нарушения в развитието на плода. Също така, доставка на кръв към плода на бременна патология ще миризма плъх в развитието си с тези аномалии като липса на щитовидната жлеза, защото всички хормони плода зависи от работата на ендокринната система.

    Хипоплазия и ектопия на щитовидната жлеза също могат да бъдат причина за кретинизъм. Ако бременната жена по време на носенето на детето получава терапия с тиреостатични лекарства, това не може да повлияе върху развитието на плода. Ендемичният гущер се проявява с бавното развитие на кретинизма, особено кретинизма при децата. В никакъв случай не може да се пренебрегне изоставането в развитието на детето, особено по време на посещението в детската градина и началното училище.

    Също така се смята, че бракът между непосредствени роднини провокира патология в развитието на плода под формата на кретинизъм.

    Установено е, че тежестта на кретинизма зависи от количеството йод, консумиран с храна. Има данни за определени популации, които имат постоянна тенденция на детероден рак с вродена хипотиреоидизъм. Тъй като официално е установено, че разпространението на кретинизма се открива в повечето случаи в районите, където има недостиг на йод в храната.

    Симптоми на кретинизъм

    В макроскопичната картина, асиметрията и микроцефалията на мозъка се разкрива малко количество конвулсии, удебеляване на меките и твърди менинги. Кухините на церебралните вентрикули са малко увеличени и напълнени с течност, ependyma удебелява. Теглото на мозъка се променя.

    Микроскопичната картина на мозъка с кретинизъм е предимно неизвестна. Често има хронични промени в дегенеративния тип клетки в ганглиите. Няма ясни хистологични промени в щитовидната жлеза. Често се разкриват дегенеративни и атрофични процеси в паренхима на жлезата и пролиферация на съединителната тъкан.

    Признаците на кретинизма се появяват под формата на аномалии на лицето и разстройства на растежа, които засягат както костите на скелета, така и меките тъкани. Растежните разстройства са особено изразени в кретините без прояви на гуша - имат растеж на джуджета; но в гърлото в кретини, в повечето случаи, се наблюдава доста рязко забавяне на растежа. Кормовете се раждат нормално растеж, но поради закъснялото затваряне на шевовете (епифизи), растежът им продължава до 25-30 години.

    Радиографията разкрива забавяне на осификацията: по-късната поява на костни зърна на горните крайници и закъснялото затваряне на черепните и епифизните конци. Ако говорим за пропорциите на тялото, то само в една четвърт от случаите се извършват правилните пропорции и структурата на костите. Но в други времена тялото има странна външност и грешни пропорции, защото не всички засегнати кости имат еднаква степен на растеж, грешат; крайниците по отношение на тялото, което най-много изостава в развитието: те са масивни, къси, ставите са сгънати, усукани, костите на ръцете са широки и краката са обърнати навътре.

    Костите на кретините се различават в прекомерната твърдост; При други скелетни грешки може да се отбележи анкилоза, стесняване на таза, сколиоза, сплескване и скъсяване на бедрената глава.

    Патологиите в структурата на лицето до пропорциите на скелета имат характерно отражение в анатомията на носа. Поради общото забавяне на растежа на костите, основата на черепа се съкращава, което кара назалния корен да не се издува напред, но остава сплескан и потънал, а също така се нарича носът на седлото.

    Разстоянието между ъглите (вътрешните) процепи на окото е по-голямо от разстоянието в нормата. Носът широк, къс, с широки ноздри, сплескан. Предната част се различава по ширина, която е много по-висока от височината, а има и асиметрия.

    Мозъчната част на черепа също се различава в този малък или по-голям размер. Теглото на мозъка във връзка с забавянето на растежа е голямо. Клепачите, устните, бузите и челото са оточни и пухкави. Лицето е със закръглени форми.

    Кожата на бледото, дебело, сухо, прилича на ефекта на микседа. Същата кожа се наблюдава често на лицето, ръцете и бедрата. Краката и четките се уплътняват под формата на подложки. На челото има напречни гънки, които придават на лицето си сенилен вид.

    Косата на тялото е оскъдна. Космите са груби, груби, тъмни на цвят, ноктите са крехки и крехки. Ако добавим към това и ниска позиция на челото, големи устните и устата, изплезен език, увиснали уши, рязко изпъкнали бузи, лигавене, можете да получите ясна прототип маниак.

    Също така, признаци на кретенизъм са: хроничен конюнктивит, който се развива в резултат на нарушаване на отлив на слъзната течност поради анормално назален конфигурация, къс врат, около корема, пъпната херния, наклонена напред стойка. Бръмбарът не се случва на всички хора с кретинизъм, но все пак, процентът на наличието му е по-голям от отсъствието.

    Гутерът с кретинизъм може да достигне гигантски размер. Тя може да бъде твърда или мека в последователност. Атрофичните и склерозиращи процеси се откриват в щитовидната жлеза. Сексуалните жлези в кретинизма също имат нередности в работата си. Те разкриват признаци на атрофия. Вътрешните и външните гениталии с кретинизъм са слабо развити: пенисът е малък по размер, малките тестиси, често има крипторхидизъм (при мъжете); матка с детски размери, циститно-дегенерирани яйчници, по-късно започване на менструация на постно характер, слаби млечни жлези (при женските). Жените с кретинизъм са безплодни или имат висок процент на преждевременно раждане и мъртвородени. Рядко едно дете има такава майка, родена пълна.

    Знаците на кретинизма също се считат за нарушения в работата на сърцето. Големият размер на гърлото може да доведе до стагнация на кръвообращението в малък кръг, което води до недостиг и разширяване на сърцето. Клиничната картина на кръвта не е стабилна. Често се открива анемия: броят на кръвните клетки и хемоглобинът се понижава. Тромбоцитите се увеличават. Съдържанието на йод в кръвта е средно 0.003 mg на 100 ml кръв вместо 13 mg, което е ниско. Метаболизмът е намален. Уринирането намалява, често се наблюдава забавяне на метаболизма на солта и протеина. Характерно явление е ниското съдържание на йод в щитовидната жлеза, но оптималното количество се разпределя с урината.

    Пациентите също имат хроничен запек. Критците страдат от загуба на слуха в почти половината от случаите, по-рядко е глуха. Намалена слуха проводимост, свързани с нарушение в структурата на лабиринта в средното ухо, той може да бъде свързан с процеса на дегенерация и забавяне в развитието на акустични кортикални центрове.

    По отношение на визията, след това с кретинизма, страбизмът се смята за често явление, малко по-рядко е стесняването на зрителното поле; усещането за докосване и мирис е намалено.

    Кретините имат слаба и тромава походка. Децата започват да правят уверени стъпки само до пет години. В тежки случаи те обикновено не могат да се движат и да пълзят; тя също се свързва с патологията на костите и мускулната слабост, но тук ролята на координацията на нервите играе важна роля.

    Ясните признаци на кретинизъм са психични разстройства, вариращи от различни форми на деменция, например, идиотизъм, завършващ с лека слабост.

    Понякога няма никакви патологии в умственото развитие изобщо, но поради слабо развития слух и говор може да се създаде илюзия за деменция.

    Каквото и да е стадий на деменция в кретините, изглежда, че курсът му винаги е остър; рядко може да има тревожност и ерекция. Ето защо, с кретинизма, децата не се учат добре, често без овладяване на материала, който са покрили. В кретините паметта е предимно от механичен характер. Тя се запазва, но понякога има хипермемия. При тежки случаи на кретинизъм, речта е силно нарушена: пациентите произвеждат неприятни звуци, в които се изразяват техните емоции. Много пациенти са зает и излъган.

    По принцип, емоционалната възбудимост в кретините е незначителна. Настроението обикновено е апатично или флегматично. В по-голямата си част пациентите са добродушни, привързани и показват силна привързаност към семейството си. В същото време те са доста плахи и досадни. Атаки на гняв към тях достатъчно бързо преминават или се случват. Сексуалното желание или либидо в тях се намалява или отсъства напълно. Но трябва да си спомним, че само по една причина е много трудно да се диагностицира кретинизмът.

    Кретинизъм лечение

    Критизмът има хроничен характер. В някои случаи може да има подобрение или влошаване (поради бактериални инфекции). Creti рядко живеят повече от 30-40 години, но до 30-годишна възраст, при повечето пациенти гърчът става по-малък по размер, формата на подпухналостта намалява. Поведението им става малко по-оживено.

    Лечението на кретинизма с лекарства за щитовидната жлеза се извършва в случаите на ранна диагностика на заболяването, в други случаи подобна терапия е практически неефективна. Много по-голям ефект може да се постигне, когато се появят признаци на кретинизъм по-късно. Назначаването на лекарства с кретинизъм отдавна е установено под формата на левотироксин и трийодотиронин. Тези лекарства се наричат ​​хормони на щитовидната жлеза. Те компенсират липсата на хормони на щитовидната жлеза. Тиреоидинът се предписва в началната доза, в зависимост от възрастта, за възрастни с 0,1 g за 3 години. на ден; деца от 1 година до 2 мг 3 r. на ден; деца от 2 години до 5 mg три пъти дневно с постепенно повишаване на дозата от 1 mg. След седмица лечение дозата се увеличава с 10-20 mg на ден. След 2 месеца от началото на лечението, лечението се предписва с въвеждането на оптималната доза от 0,1 g на ден. Важно е да наблюдавате състоянието на пациента. Кретинизмът при децата се придружава от прилагане на йодни препарати. Всички пациенти трябва да получат балансирана диета.

    Основната превенция на това заболяване се счита за достатъчен прием на йод по време на бременност. Цел на превантивните дозировки на препарати от йод и витамин D при деца. Витамин D е добре profilaktiruet държавни рахит и укрепване на опорно-двигателния скелетната корсет. Плюс това, че е важно в ранна детска възраст прекарват кърмачки деца, които се считат не само за предотвратяването на ендемична гуша и, като следствие, кретенизъм, но също така и за предотвратяване на много заболявания.